laparoskopická splenektomie pro Splenický hamartom: kazuistika

Abstrakt

hamartom je vzácný benigní nádor sleziny obvykle náhodně detekovaný jako radiologický nález. Předoperační diagnóza představuje výzvu, a proto je pro potvrzení klinického podezření nutný chirurgický zákrok. Laparoskopická splenektomie získala konsensus jako standardní chirurgický zákrok, zejména u autoimunitních hematologických onemocnění. Tato dřívější zkušenost umožnila rozšíření této techniky na další patologie sleziny. Zde uvádíme případ celkové laparoskopické splenektomie pro objemný splenický hamartom u mladého mužského pacienta.

1. Úvod

masově tvořící nádory sleziny jsou vzácné. Malignity zahrnují lymfom a další méně časté léze jako primární sarkom sleziny, plasmacytom nebo metastatické onemocnění z gastrointestinálního nádoru (např. Benigní léze jsou mimořádně vzácné, zahrnují většinou hemangiomy, cysty a zánětlivé pseudotumory . Splenický hamartom je velmi vzácný benigní nádor s incidencí 3 z 200000 splenektomií v jedné středové řadě a 0,024% až 0,13% v pitevním přehledu . Přestože je hamartom benigní a obvykle asymptomatický, je důležité odlišit to od malignity léze. Zlepšení lékařského zobrazování vedlo ke zvýšení míry detekce incidentalomů sleziny, které představují výzvu kvůli diagnostickým obtížím . V důsledku toho mohou solitární nádory sleziny vyžadovat splenektomii k zajištění definitivní histologické diagnózy. Laparoskopická chirurgie se stala standardní technikou pro benigní i maligní onemocnění . Minimálně invazivní chirurgie je zvláště vhodná pro benigní onemocnění, obklopující hamartom. Nicméně podle našich znalostí bylo publikováno pouze několik zpráv zaměřených na laparoskopickou chirurgii splenického hamartomu . V tomto článku popisujeme případ splenického hamartomu léčeného zcela laparoskopickým přístupem.

2. Kazuistika

28letý italský muž představený na ER v srpnu 2011 s průjmem a antibiotickou refrakterní horečkou. Laboratorní nálezy neprokázaly žádný významný problém, kromě mírné hypertransaminasémie: (ALT 65 u / L Ast 46 u / L).

pacient byl propuštěn s indikací pro další vyšetření. Abdominální ultrasonografie byla provedena o dva týdny později, ukazující normální morfologii jater, žlučových cest a pankreatu. Přesto byla nalezena 15 cm zvýšená slezina, obsahující ve své cefalické části hypoechogenní a asymptomatickou pevnou hmotu 70 × 77 mm. Barevný Doppler vykazoval průtok krve podél okraje kulaté hmoty bez relevantních signálů v neoformaci.

bylo také provedeno CT vyšetření, aby se lépe vyhodnotila slezinná léze: obrázky před podáním kontrastního materiálu zobrazovaly kulatou hmotu, hypodense ve srovnání s normálním slezinným parenchymem. Po injekci intravenózního kontrastu vykazovala mírné zvýšení kontrastu během arteriální fáze, po níž následovalo úplné vymývání během pozdní žilní fáze, bez příslušných vaskulárních složek uvnitř (Obrázek 1).

Obrázek 1

počítačová tomografie ukazující hypodenzivní hmotu sleziny se zvýšením kontrastu během arteriální fáze.

po těchto předoperačních nálezech sugestivních, ale ne definitivních pro dobře definovanou histologickou lézi, s ohledem na vysoké riziko krvácení ze sleziny v případě biopsie a riziko spontánního prasknutí, byl pacient kandidátem na zcela laparoskopickou splenektomii dva měsíce po prvním klinickém hodnocení. Rutinní předoperační vyšetření, rentgen hrudníku, krevní test a anesteziologické vyšetření nestanovily žádnou kontraindikaci k operaci.

pacient byl umístěn do 30stupňového pravého bočního dekubitu pomocí polštáře umístěného podél jeho zad.

pravá paže byla uspořádána pro intraoperační intravenózní infuzi tekutiny, zatímco levá paže byla zavěšena s ohyby nad hlavou pacienta, aby byl umožněn plný přístup k levému hemiabdomenu. 12 mm jednorázový Hassonův trokar byl umístěn otevřenou technikou v supraumbilické oblasti pro první indukci pneumoperitonea a pro optický přístup. Druhý 10-12 mm jednorázový trokar byl umístěn v levém hypochondriu, na průsečíku mezi středoklavikulární linií a infrakostální linií a dvěma dalšími 5 mm přístupy, první v levém boku, podél přední axilární linie a druhý v pravém hypochondriu, podél středoklavikulární linie (Obrázek 2). Laparoskopické vyšetření břišní dutiny bylo negativní pro jakoukoli přidruženou nebo generalizovanou patologii, stejně jako pro doplňkovou slezinu. Byla identifikována zvětšená slezina 15 cm; omentální adheze a splenokolický VAZ byly pitvány pomocí monopolárního a ultrazvukového disektoru, aby se snížila slezina flexe tlustého střeva a odhalil se spodní pól orgánu. Disekce byla prováděna s úsekem dolních a horních gastrosplenických cév. Menší peritoneální vak byl tedy otevřený, vystavovat přední stranu sleziny hilum a ocas pankreatu; žaludek byl zatažen směrem k pravé straně pacientastrana. Cévní slezinný pedikl byl poté izolován na Hilu, což umožnilo identifikaci periferických větví slezinné tepny a žíly.

Obrázek 2

dispozice trokarů pro laparoskopickou splenektomii.

plavidla byla nakonec rozřezána pomocí dvou vaskulárních 30 mm endostaplerových náplní (EndoGIA, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA), čímž byla získána dokonalá hemostáza. Slezina byla poté mobilizována směrem k pravé straně pacienta, aby se umožnila disekce zadního peritoneálního odrazu nebo splenorenálního vazu. Po umístění zcela uvolněného orgánu do Endobagu (EndoCatch II, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) byl proveden Pfannestiel suprapubický řez k odstranění vzorku. Přístup k peritoneálnímu vaku byl prováděn s částečnou chirurgickou částí rektálního svalu, aby se umožnilo snadnější odstranění nepřerušeného vzorku. Po vyčištění sleziny byl laparotomický řez utěsněn ve více vrstvách. Po rekreaci pneumoperitonea byla provedena přesná Kontrola hemostázy a velkorysé mytí břišní dutiny; v levém subfrenickém prostoru byla umístěna jediná drenáž a hlavní přístupy byly nakonec uzavřeny.

krátkodobá perioperační antibiotická profylaxe založená na cefazolinu (1 gr každých 8 hodin) byla podávána po dobu prvních 24 hodin. Kontrola bolesti byla vždy optimální po celou dobu hospitalizace: během prvních 24 hodin po operaci byla kontrola bolesti řízena opiáty a paracetamolem; následující den byly opiáty nahrazeny protizánětlivými nesteroidními léky odstraněnými od 3. dne; během stejného dne byla odstraněna drenáž. Pacientovi bylo dovoleno jíst od 2. pooperačního dne. Kompletní funkčnost gastrointestinálního traktu byla znovu získána mezi 3.a 4. pooperačním dnem. Pacient byl propuštěn 5. den po operaci a stehy byly odstraněny o 6 dní později během ambulantní klinické kontroly. Očkování proti infekcím Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza typu B a Neisseria meningitidis bylo podáno 20 dní po operaci. Byla aplikována perioperační antikoagulační profylaxe subkutánním heparinem (4000 IU denně) a pokračovala 4 týdny po operaci.

anatomopatologická analýza sleziny ukázala orgán 14 × 7 × 8 cm o hmotnosti 430 g, obsahující červenohnědý uzlík 7,5 cm s mírně zvýšenou tuhostí ve srovnání s okolní slezinnou tkání (obrázek 3). Histopatologická diagnóza potvrdila původní podezření na splenický hamartom, také podporovaný imunohistochemickými skvrnami pozitivními pro CD-8 a negativními pro CD-34.

obrázek 3

odstraněný vzorek: slezina s kulatým kapsulovaným uzlíkem se zvýšenou tuhostí.

3. Diskuse

3.1. Diferenciální diagnóza

pevné léze sleziny jsou poměrně vzácné a obecně asymptomatické. Přibližně polovina z nich je náhodně detekována během zobrazovacích studií prováděných z nesouvisejících příčin . Diferenciální diagnostika zahrnuje primární malignity, zejména non-Hodgkinův lymfom a angiosarkom, což je nejčastější nonlymfoidní maligní primární nádor sleziny . Rakovina plic, melanom, vaječník, děložní děložní čípek a další nongastrointestinální nádory jsou také hlášeny metastázy sleziny . Benigní léze jsou extrémně vzácné (7/100000 pitev) a mají obecně vaskulární původ . Hemangiom, angiom litorálních buněk, lymfangiom, hemangioendoteliom a hamartom sleziny byly dříve popsány v literatuře . V diferenciální diagnostice jsou také zahrnuty zánětlivé miofibroblastické nádory, diseminované plísňové nebo mykobakteriální infekce a sarkoidóza .

Splenický hamartom je vzácný benigní nádor, který se vyskytuje v jakékoli věkové skupině a má stejný výskyt mužů a žen. Jeho velikost bývá u žen delší, pravděpodobně kvůli hormonálnímu vlivu na růst nádoru . Nádor je obvykle detekován jako singulární léze s průměrem v rozmezí od několika milimetrů do několika centimetrů. Příznaky, jako je bolest, hmatatelná hmota nebo spontánní prasknutí, jsou spojeny s delšími lézemi. Hypersplenismus, včetně trombocytopenie, anémie, pancytopenie nebo maligních hematologických stavů, je popsán, i když je méně častý .

3.2. Zobrazování

je obtížné provést definitivní předoperační diagnózu založenou na konvenčním zobrazování včetně ultrazvuku a CT vyšetření. Obecně splenické hamartomy jsou přítomny jako homogenní hypoechogenní hmoty s více radiálními signály průtoku krve na barevných dopplerovských sonogramech . Kontrastní sonografie s mikrobublinovými kontrastními látkami ukazuje, že nádor může být výrazně zvýšen . CT vyšetření zobrazuje hypoechogenní lézi s difúzním heterogenním zesílením po intravenózním podání kontrastního materiálu .

3.3. Pro stanovení patologické diagnózy může být užitečná aspirační biopsie s jemnou jehlou

biopsie s jemnou jehlou. Tato technika je však spojena s některými strašnými komplikacemi, včetně krvácení a břišního setí. To jsou důvody, proč byl tento postup hlášen jen zřídka .

3.4. Histologie

histologicky hamartom představuje přerůstání normálních složek sleziny . Mikroskopicky existují dva typy splenického hamartomu: folikulární a pulposální typy. Splenický hamartom je buď pulposálního typu připomínajícího slezinnou červenou buničinu, nebo lymfoidního typu připomínajícího bílou buničinu. Symptomatické případy jsou vždy červené pulposální odrůdy kvůli zvýšenému počtu cévních kanálů, které mohou vylučovat krevní buňky a produkovat hypersplenismus . Klinická diagnóza může být potvrzena imunopatologickým vyšetřením. Imunohistochemicky endotelové buňky hamartomu jsou CD8-pozitivní a CD34-negativní na rozdíl od CD8 negativních a CD34 pozitivních endotelových buněk hemangiomu .

3.5. Chirurgie

laparoskopická splenektomie (LS) je standardní postup pro většinu benigních a maligních hematologických onemocnění . Laparoskopický přístup snižuje pooperační komplikace, zejména plicní komplikace, jako je pneumonie a atelektáza, jakož i intraabdominální a ranné infekce a zkracuje zotavení . Nicméně masivní splenomegalie, definovaná jako maximální průměr přesahující 20 cm, představuje kontraindikaci pro laparoskopii, protože v tomto případě může být operace obtížnější, což vyžaduje značné zkušenosti . Komplikace po LS se obecně týkají velikosti sleziny bez ohledu na základní onemocnění. Proto je nutný výběr pacienta na základě velikosti sleziny na předoperačním zobrazování. Kromě toho SE LS stala volbou nejen pro léčbu hematologických onemocnění, ale také pro léčbu solidních nádorů sleziny . V těchto případech se splenektomie provádí z hlediska Diagnostického a stagingového postupu s ohledem na nemožnost provést definitivní předoperační diagnózu. Odstranění neporušeného orgánu pro patologické vyšetření je tedy nezbytné, což je další obtíž v laparoskopickém přístupu . V této problematice je v literatuře popsána částečná splenektomie jako možný alternativní chirurgický zákrok pro benigní cysty a při stanovení nejasné splenomegalie nebo neprůkazných nálezů krve a kostní dřeně. Provádí se hlavně u dětí, aby se zachovala imunologická funkce sleziny a její důležitá role v imunitní obraně . Dokonce i benigní nádory sleziny, včetně vaskulárních novotvarů, mohou být vhodné pro částečnou splenektomii. Nicméně nemožnost ve většině těchto případů zajistit definitivní předoperační diagnózu kromě technických limitů, vyšší riziko komplikací (prasknutí, krvácení) a recidivy neumožňuje tuto operaci rutinně a intenzivně používat. Na LS nejsou žádné velké série pro pevné slezinné léze . To je pravděpodobně odůvodněno vzácností této entity a difúzní neochotou zacházet s nimi laparoskopicky, konkrétně pokud jsou spojeny se splenomegalií. Zejména bylo podrobně popsáno pouze několik případů laparoskopického zákroku pro splenický hamartom. Ve všech těchto případech byla provedena ručně asistovaná laparoskopická splenektomie (HALS). Použití techniky HALS nabízí nepopiratelnou výhodu palpace a detekce maligních lézí zahrnujících sousední struktury(regionální lymfatické uzliny, pankreas a žaludek). Usnadňuje také identifikaci správných rovin a mobilizaci sleziny pomocí ruky jako navíječe. V případě krvácení lze snadno ovládat ručním stlačením slezinného vaskulárního pediklu . Navzdory těmto nesporným výhodám neustálé zlepšování techniky v miniinvazivní chirurgii a pozoruhodná inovace nástrojů umožnily difúzi celkového laparoskopického přístupu jako bezpečného postupu pro splenektomii. Proto je většina případů nádorů sleziny, zejména těch s nedostatkem malignity při předoperačním klinickém a radiologickém vyšetření, vhodná pro celkovou laparoskopickou resekci a HALS může být následně vyhrazena pouze těm nádorům s přidruženou splenomegalií. V důsledku těchto úvah, díky zkušenostem získaným v LS pro hematologické poruchy (např. autoimunitní trombocytopenie, autoimunitní hemolytická anémie), jsme v tomto případě provedli celkovou LS pro splenický hamartom. Uspokojivého výsledku bylo dosaženo z hlediska operační doby, ztráty krve, kontroly bolesti, předčasného propuštění z nemocnice a kosmetických výsledků.

4. Závěr

na závěr rychlý pokrok zobrazovacích modalit vede k identifikaci více asymptomatických lézí sleziny. Ve většině těchto případů nelze malignitu vyloučit předoperačním klinickým a radiologickým hodnocením a je nutný chirurgický zákrok. Při absenci masivní splenomegalie může být celková laparoskopická splenektomie bezpečným a proveditelným postupem pro diagnostiku a léčbu benigních i maligních solidních nádorů sleziny, jak ukazuje tento konkrétní případ splenického hamartomu.

střet zájmů

a. P. Ceretti a všichni ostatní autoři nemají žádný střet zájmů.