Splénectomie laparoscopique pour un hamartome splénique: Rapport de cas
Résumé
L’hamartome est une tumeur bénigne splénique rare généralement détectée accidentellement comme découverte radiologique. Le diagnostic préopératoire pose un défi et une intervention chirurgicale devient donc nécessaire pour confirmer la suspicion clinique. La splénectomie laparoscopique a fait l’objet d’un consensus en tant qu’intervention chirurgicale standard, en particulier pour les maladies hématologiques auto-immunes. Cette expérience antérieure a permis d’étendre cette technique à d’autres pathologies spléniques. Nous rapportons ici un cas de splénectomie laparoscopique totale pour un hamartome splénique volumineux chez un jeune patient de sexe masculin.
1. Introduction
Les tumeurs spléniques formant une masse sont rares. Les tumeurs malignes comprennent un lymphome et d’autres lésions moins courantes comme le sarcome splénique primaire, le plasmocytome ou une maladie métastatique due à une tumeur non gastro-intestinale (par exemple, un mélanome pulmonaire ou un cancer de l’ovaire). Les lésions bénignes sont extrêmement rares, comprenant principalement des hémangiomes, des kystes et des pseudotumeurs inflammatoires. L’hamartome splénique est une tumeur bénigne très rare avec une incidence de 3 sur 200000 splénectomies à une seule série centrale et de 0,024% à 0,13% dans une revue d’autopsies. Bien que l’hamartome soit bénin et généralement asymptomatique, il est important de le distinguer de la lésion maligne. L’amélioration de l’imagerie médicale a entraîné une augmentation du taux de détection des tumeurs incidentes de la rate qui posent un défi, en raison de difficultés diagnostiques. En conséquence, les tumeurs spléniques solitaires peuvent nécessiter une splénectomie pour assurer un diagnostic histologique définitif. La chirurgie laparoscopique est devenue la technique standard pour les maladies bénignes et malignes. La chirurgie mini-invasive est particulièrement adaptée aux maladies bénignes, englobant l’hamartome. Néanmoins, à notre connaissance, seuls quelques rapports portant sur la chirurgie laparoscopique de l’hamartome splénique ont été publiés. Dans cet article, nous décrivons un cas d’hamartome splénique traité par approche totalement laparoscopique.
2. Rapport de cas
Un Italien de 28 ans s’est présenté aux URGENCES en août 2011 avec une diarrhée et une fièvre réfractaire aux antibiotiques. Les résultats de laboratoire n’ont pas montré de problème significatif, mis à part une légère hypertransaminasémie: (ALT 65 u / L AST 46 u /L).
Le patient a été libéré avec l’indication pour des investigations supplémentaires. Une échographie abdominale a été réalisée deux semaines plus tard, montrant une morphologie normale du foie, des voies biliaires et du pancréas. Néanmoins, une rate augmentée de 15 cm a été trouvée, contenant dans sa partie céphalique une masse solide hypoéchogène et asymptomatique de 70 × 77 mm. Le Doppler de couleur a montré un flux sanguin le long du bord de la masse ronde, sans signaux pertinents dans la néoformation.
Une tomodensitométrie a également été réalisée, afin de mieux évaluer la lésion splénique : les images avant administration de produit de contraste présentaient une masse ronde, hypodense par rapport au parenchyme splénique normal. Après injection de contraste intraveineux, il a montré une légère amélioration du contraste pendant la phase artérielle, suivie d’un lavage complet pendant la phase veineuse tardive, sans composants vasculaires pertinents à l’intérieur (Figure 1).
Tomodensitométrie montrant une masse hypodense de la rate avec amélioration du contraste pendant la phase artérielle.
Après ces résultats préopératoires suggestifs mais non définitifs pour une lésion histologique bien définie, compte tenu du risque élevé de saignement splénique en cas de biopsie et du risque de rupture spontanée, le patient était candidat à une splénectomie totalement laparoscopique deux mois après la première évaluation clinique. L’examen préopératoire de routine, la radiographie pulmonaire, la prise de sang et l’évaluation anesthésiologique n’ont pas établi de contre-indication à l’opération.
Le patient a été placé dans un décubitus latéral droit à 30 degrés, à l’aide d’un coussin placé le long de son dos.
Le bras droit était disposé pour une perfusion intraveineuse peropératoire, tandis que le bras gauche était suspendu avec des courbures au-dessus de la tête du patient pour permettre un accès complet à l’hémiabdomène gauche. Un trocart de Hasson jetable de 12 mm a été placé selon une technique ouverte dans la région supraumbilicale pour la première induction du pneumopéritoine et pour l’accès optique. Un deuxième trocart jetable de 10 à 12 mm a été placé dans l’hypochondre gauche, à l’intersection entre la ligne midclaviculaire et la ligne infracostale et deux autres accès de 5 mm, le premier sur le flanc gauche, le long de la ligne axillaire antérieure et le second dans l’hypochondre droit, le long de la ligne midclaviculaire (Figure 2). L’exploration laparoscopique de la cavité abdominale était négative pour toute pathologie associée ou généralisée, ainsi que pour la rate accessoire. Une rate élargie de 15 cm a été identifiée; des adhérences omentales et un ligament splénocolique ont été disséqués à l’aide d’un dissecteur monopolaire et ultrasonore afin d’abaisser la flexion splénique du côlon et d’exposer le pôle inférieur de l’organe. La dissection s’est poursuivie avec la section des vaisseaux gastrospléniques inférieurs et supérieurs. Ainsi, le sac péritonéal inférieur était ouvert, exposant la face antérieure du hile splénique et la queue du pancréas; l’estomac était rétracté vers le côté droit du patient. Le pédicule splénique vasculaire a ensuite été isolé au niveau du hile permettant l’identification des branches périfériques de l’artère splénique et de la veine.
Disposition des trocars pour la splénectomie laparoscopique.
Les vaisseaux ont finalement été disséqués à l’aide de deux recharges d’endostapler vasculaires de 30 mm (EndoGIA, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) obtenant une hémostase parfaite. La rate a ensuite été mobilisée vers le côté droit du patient, pour permettre la dissection de la réflexion péritonéale postérieure ou du ligament splénorénal. Après avoir placé l’organe totalement libéré à l’intérieur d’un EndoBag (EndoCatch II, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA), une incision suprapubique Pfannestiel a été réalisée pour retirer l’échantillon. L’accès au sac péritonéal a été effectué avec une section chirurgicale partielle du muscle droit afin de permettre un retrait plus facile de l’échantillon ininterrompu. Après avoir nettoyé la rate, l’incision laparotomique a été scellée en plusieurs couches. Un contrôle précis de l’hémostase et un lavage généreux de la cavité abdominale ont été effectués après la reconstitution du pneumopéritoine; un seul drainage a été positionné dans l’espace sous-phrénique gauche et les principaux accès ont finalement été fermés.
Une antibioprophylaxie périopératoire à court terme à base de céfazoline (1 gr toutes les 8 heures) a été administrée pendant les 24 premières heures. Le contrôle de la douleur a toujours été optimal pendant toute l’hospitalisation: pendant les 24 premières heures suivant la chirurgie, le contrôle de la douleur a été géré avec des opiacés et du paracétamol; le jour suivant, les opiacés ont été remplacés par des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens retirés à partir du 3ème jour; le même jour, le drainage a été retiré. Le patient a été autorisé à manger à partir du 2ème jour postopératoire. La fonctionnalité complète du tractus gastro-intestinal a été retrouvée entre le 3ème et le 4ème jour postopératoire. Le patient a été renvoyé le 5ème jour après la chirurgie et des points de suture ont été retirés 6 jours plus tard lors d’un contrôle clinique ambulatoire. La vaccination contre les infections à Streptococcus pneumoniae, à Haemophilus influenza de type B et à Neisseria meningitidis a été administrée 20 jours après la chirurgie. Une prophylaxie anticoagulante périopératoire avec de l’héparine sous-cutanée (4000 UI par jour) a été appliquée et poursuivie pendant 4 semaines après la chirurgie.
L’analyse anatomopathologique de la rate a montré un organe de 14 × 7 × 8 cm, pesant 430 gr, contenant un nodule brun rougeâtre de 7,5 cm de rigidité légèrement augmentée, par rapport au tissu splénique environnant (Figure 3). Le diagnostic histopathologique a confirmé le suspect initial d’hamartome splénique, également soutenu par les taches immunohistochimiques positives pour le CD-8 et négatives pour le CD-34.
Le spécimen retiré: rate avec un nodule rond capsulé de rigidité accrue.
3. Discussion
3.1. Diagnostic différentiel
Les lésions solides de la rate sont assez rares et généralement asymptomatiques. Environ la moitié d’entre eux sont détectés accidentellement lors d’études d’imagerie réalisées pour des causes non liées. Le diagnostic différentiel comprend les tumeurs malignes primaires, en particulier le lymphome non Hodgkinien et l’angiosarcome, qui est la tumeur primitive maligne non lymphoïde la plus fréquente de la rate. Le cancer du poumon, le mélanome, l’ovaire, le col utérin et d’autres tumeurs non gastro-intestinales des métastases spléniques sont également rapportés. Les lésions bénignes sont extrêmement rares (7/100000 autopsies) et ont généralement une origine vasculaire. L’hémangiome, l’angiome à cellules littorales, le lymphangiome, l’hémangioendothéliome et l’hamartome de la rate ont déjà été décrits dans la littérature. Les tumeurs inflammatoires miofibroblastiques, les infections fongiques ou mycobactériennes disséminées et la sarcoïdose sont également incluses dans le diagnostic différentiel.
L’hamartome splénique est une tumeur bénigne rare qui survient dans n’importe quel groupe d’âge et présente la même occurrence masculine et féminine. Sa taille a tendance à être plus longue chez les femelles, probablement en raison de l’influence hormonale sur la croissance tumorale. La tumeur est généralement détectée comme une lésion singulière d’un diamètre allant de quelques millimètres à plusieurs centimètres. Des symptômes tels que douleur, masse palpable ou rupture spontanée sont associés à des lésions plus longues. L’hypersplénisme, y compris la thrombocytopénie, l’anémie, la pancytopénie ou des affections hématologiques malignes, est décrit même s’il est rare.
3.2. Imagerie
Il est difficile de poser un diagnostic préopératoire définitif en se basant sur l’imagerie conventionnelle, y compris l’échographie et la tomodensitométrie. Les hamartomes spléniques se présentent généralement sous forme de masses homogènes et hypoéchogènes avec de multiples signaux radiaux du flux sanguin aux sonogrammes Doppler couleur. L’échographie à contraste amélioré avec des agents de contraste à microbulles montre que la tumeur pourrait être nettement améliorée. La tomodensitométrie montre une lésion hypoéchogène avec une amélioration hétérogène diffuse après administration intraveineuse de produit de contraste.
3.3. Biopsie par aspiration à l’aiguille fine
Une biopsie par aspiration à l’aiguille fine peut être utile pour établir un diagnostic pathologique. Cependant, cette technique est associée à de terribles complications, notamment des saignements et des ensemencements abdominaux. Ce sont les raisons pour lesquelles cette procédure a été rarement signalée.
3.4. Histologie
Histologiquement, l’hamartome se présente comme une prolifération des composants normaux de la rate. Au microscope, il existe deux types d’hamartome splénique: les types folliculaires et pulpeux. L’hamartome splénique est soit de type pulpeux ressemblant à une pulpe rouge splénique, soit de type lymphoïde ressemblant à une pulpe blanche. Les cas symptomatiques sont invariablement de la variété pulpeuse rouge en raison d’un nombre accru de canaux vasculaires qui peuvent séquestrer les cellules sanguines et produire un hypersplénisme. Le diagnostic clinique peut être confirmé par un examen immunopathologique. Les cellules endothéliales immunohistochimiquement de l’hamartome sont CD8-positives et CD34-négatives contrairement aux cellules endothéliales CD8 négatives et CD34 positives de l’hémangiome.
3.5. Chirurgie
La splénectomie laparoscopique (LS) est la procédure standard pour la plupart des maladies hématologiques bénignes et malignes. L’approche laparoscopique réduit les complications postopératoires, en particulier pulmonaires telles que la pneumonie et l’atélectasie ainsi que les infections intra-abdominales et les plaies et raccourcit la récupération. Néanmoins, une splénomégalie massive, définie comme un diamètre maximum supérieur à 20 cm, représente une contre-indication à la laparoscopie car dans ce cas la chirurgie peut être plus difficile, nécessitant ainsi une expérience significative. Les complications suivantes sont généralement liées à la taille de la rate, quelle que soit la maladie sous-jacente. Une sélection du patient basée sur la taille splénique sur imagerie préopératoire est donc nécessaire. De plus, LS est devenue la procédure de choix non seulement pour la prise en charge des maladies hématologiques mais aussi pour la prise en charge des tumeurs spléniques solides. Dans ces cas, la splénectomie est réalisée en termes de procédure de diagnostic et de mise en scène compte tenu de l’impossibilité de poser un diagnostic préopératoire définitif. Ainsi, le retrait de l’organe intact pour un examen pathologique devient nécessaire, ce qui constitue une difficulté supplémentaire dans l’approche laparoscopique. Sur cette question, la splénectomie partielle est signalée dans la littérature comme une intervention chirurgicale alternative possible pour les kystes bénins et dans le cadre d’une splénomégalie peu claire ou de découvertes de sang et de moelle osseuse non concluantes. Il est principalement pratiqué chez l’enfant pour préserver la fonction immunologique splénique et son rôle important dans la défense immunitaire. Même les tumeurs bénignes spléniques, y compris les néoplasmes vasculaires, peuvent convenir à une splénectomie partielle. Néanmoins l’impossibilité dans la plupart de ces cas d’assurer un diagnostic préopératoire définitif en plus des limites techniques, un risque plus élevé de complications (rupture, hémorragie) et de récidives ne permet pas une utilisation systématique et intensive de cette chirurgie. Il n’y a pas de grandes séries sur LS pour les lésions spléniques solides. Ceci est probablement justifié par la rareté de cette entité et par une réticence diffuse à les traiter par laparoscopie, en particulier lorsqu’elles sont associées à une splénomégalie. En particulier, seuls quelques cas de procédure laparoscopique pour un hamartome splénique ont été rapportés en détail. Dans tous ces cas, une splénectomie laparoscopique assistée à la main (HALS) a été réalisée. L’utilisation de la technique HALS offre l’avantage indéniable de la palpation et de la détection de lésions malignes impliquant des structures adjacentes (ganglions lymphatiques régionaux, pancréas et estomac). Il facilite également l’identification des plans corrects et la mobilisation de la rate en utilisant la main comme rétracteur. En cas de saignement, il peut être facilement contrôlé par compression manuelle du pédicule vasculaire splénique. Malgré ces avantages indéniables, l’amélioration constante de la technique en chirurgie mini-invasive et l’innovation remarquable des instruments ont permis la diffusion de l’approche laparoscopique totale comme procédure sûre de splénectomie. Ainsi, la plupart des cas de tumeurs spléniques, en particulier celles présentant une absence de malignité à l’examen clinique et radiologique préopératoire, conviennent à une résection laparoscopique totale et les HALS peuvent donc être réservées uniquement aux tumeurs avec splénomégalie associée. À la suite de ces considérations, grâce à l’expérience acquise dans la LS pour les troubles hématologiques (par exemple, thrombocytopénie auto-immune, anémie hémolytique auto-immune), nous avons réalisé dans le cas présent une LS totale pour l’hamartome splénique. Un résultat satisfaisant a été obtenu en termes de temps opératoire, de perte de sang, de contrôle de la douleur, de sortie précoce de l’hôpital et de résultats cosmétiques.
4. Conclusion
En conclusion, l’avancement rapide des modalités d’imagerie conduit à l’identification de lésions plus asymptomatiques de la rate. Dans la plupart de ces cas, une tumeur maligne ne peut être exclue par une évaluation clinique et radiologique préopératoire et une intervention chirurgicale devient nécessaire. En l’absence de splénomégalie massive, la splénectomie laparoscopique totale peut être une procédure sûre et réalisable pour le diagnostic et le traitement des tumeurs solides bénignes et malignes de la rate, comme le démontre ce cas particulier d’hamartome splénique.
Conflit d’intérêts
A. P. Ceretti et tous les autres auteurs n’ont pas de conflit d’intérêts.
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