laparoszkópos splenectomia lép-Hamartoma esetén: esettanulmány

absztrakt

a Hamartoma ritka lép jóindulatú daganat, amelyet általában véletlenül radiológiai leletként észlelnek. A preoperatív diagnózis kihívást jelent, ezért műtétre van szükség a klinikai gyanú megerősítéséhez. A laparoszkópos splenectomia konszenzust nyert, mint standard műtéti eljárás, különösen autoimmun hematológiai betegségek esetén. Ez a korábbi tapasztalat lehetővé tette ennek a technikának a kiterjesztését más lépbetegségekre is. Itt egy teljes laparoszkópos splenectomia esetéről számolunk be egy terjedelmes lép hamartoma esetén egy fiatal férfi betegnél.

1. Bevezetés

a Tömegképző lépdaganatok ritkák. A rosszindulatú daganatok közé tartozik a lymphoma és más kevésbé gyakori léziók, mint primer lépszarkóma, plazmacytoma vagy nem gastrointestinalis tumor metasztatikus betegsége (pl. tüdő melanoma vagy petefészekrák) . A jóindulatú elváltozások rendkívül ritkák, főleg hemangiómákat, cisztákat és gyulladásos pszeudotumorokat tartalmaznak . A lép-hamartoma egy nagyon ritka jóindulatú daganat, amelynek előfordulási gyakorisága 3 200000 splenectomiában egyetlen Centrum sorozatban, 0,024% – tól 0,13% – ig egy boncolási áttekintésben . Bár a hamartoma jóindulatú és általában tünetmentes, fontos megkülönböztetni ezt a rosszindulatú elváltozástól. Az orvosi képalkotás javítása a diagnosztikai nehézségek miatt kihívást jelentő lép incidentalomáinak kimutatási arányának növekedéséhez vezetett . Ennek következtében a magányos lépdaganatok megkövetelhetik a splenectomiát a végleges szövettani diagnózis biztosítása érdekében. A laparoszkópos műtét mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú betegségek standard technikájává vált . A minimálisan invazív műtét különösen alkalmas jóindulatú betegségre, a hamartomát bezárva. Ennek ellenére tudomásunk szerint csak néhány, a lépre összpontosító jelentés hamartoma laparoszkópos műtétet tettek közzé . Ebben a cikkben egy teljesen laparoszkópos megközelítéssel kezelt lép-hamartoma esetét írjuk le.

2. Esettanulmány

egy 28 éves olasz férfi, akit 2011 augusztusában mutattak be az ER-ben hasmenéssel és antibiotikum-refrakter lázzal. A laboratóriumi eredmények nem mutattak szignifikáns problémát, az enyhe hypertransaminasemia kivételével: (ALT 65 u/L AST 46 u/L).

a beteget a további vizsgálatok indikációjával bocsátották ki. Két héttel később hasi ultrahangvizsgálatot végeztek, amely normális máj -, epevezeték-és hasnyálmirigy-morfológiát mutatott. Ennek ellenére 15 cm-rel megnövekedett lépet találtak, amely a cephalic részében hipoechoikus és tünetmentes 70 67 mm szilárd tömeget tartalmazott. A színes Doppler véráramlást mutatott a kerek tömeg szélén, releváns jelek nélkül a neoformáción belül.

CT-vizsgálatot is végrehajtottak a lép elváltozásának jobb értékelése érdekében: a kontrasztanyag beadása előtti képek kerek tömeget, hypodense-t mutattak a normál lépparenchymához képest. Intravénás kontraszt injekció beadása után enyhe kontrasztjavulást mutatott az artériás fázisban, majd a késői vénás fázisban teljes kimosódás következett be, anélkül, hogy releváns vaszkuláris komponensek lennének benne (1.ábra).

ábra 1

számítógépes tomográfia, amely a lép hypodense tömegét mutatja kontrasztjavítással az artériás fázisban.

ezen preoperatív leletek után, amelyek egy jól meghatározott szövettani elváltozásra utalnak, de nem véglegesek, figyelembe véve a lépvérzés nagy kockázatát biopszia esetén és a spontán ruptúra kockázatát, a beteget az első klinikai értékelés után két hónappal teljesen laparoszkópos splenectomiára jelölték. A műtét előtti rutinvizsgálat, a mellkasröntgen, a vérvizsgálat és az aneszteziológiai vizsgálat nem állapított meg semmilyen ellenjavallatot a műtétre.

a beteget 30 fokos jobb oldali dekubitusba helyezték, a háta mentén elhelyezett párna segítségével.

a jobb karot intraoperatív intravénás folyadék infúzióhoz rendeztük, míg a bal karot hajlításokkal függesztettük fel a beteg feje felett, hogy teljes hozzáférést biztosítsunk a bal hemiabdomenhez. Egy 12 mm-es eldobható Hasson-trokárt nyílt technikával helyeztek el a szupraumbilikus régióban a pneumoperitoneum első indukciójához és az optikai hozzáféréshez. Egy második, 10-12 mm-es eldobható trokárt helyeztek el a bal hypochondriumban, a midclavicularis vonal és az infracostalis vonal metszéspontjában, valamint két további 5 mm-es hozzáférést, az elsőt a bal szárnyban, az elülső axilláris vonal mentén, a másodikat a jobb hypochondriumban, a midclavicularis vonal mentén (2.ábra). A hasüreg laparoszkópos feltárása negatív volt bármely kapcsolódó vagy generalizált patológiában, valamint a kiegészítő lépben. Megnagyobbodott 15 cm-es lépet azonosítottak; az otmentális adhéziókat és a splenocolic ligamentumot monopoláris és ultrahangos disszektorral boncoltuk annak érdekében, hogy csökkentsük a vastagbél léphajlítását és feltárjuk a szerv alsó pólusát. A boncolást az inferior és superior gasztroszplenikus erek szakaszával folytatták. Így a kisebb peritoneális zsák nyitva volt, felfedve a lép hilum elülső oldalát és a hasnyálmirigy farkát; a gyomrot a beteg jobb oldala felé húzták. Ezután a hilumnál izoláltuk a vascularis lépcsontot, amely lehetővé tette a lép artéria és véna periferikus ágainak azonosítását.

ábra 2

a trokárok elrendezése laparoszkópos splenectomia esetén.

az edényeket végül két vaszkuláris 30 mm-es endostapler utántöltéssel boncoltuk (EndoGIA, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) tökéletes hemosztázis elérése. Ezután a lépet a beteg jobb oldala felé mozgósítottuk, hogy lehetővé tegyük a hátsó hashártya reflexiójának vagy a splenorenalis ligamentum boncolását. Miután a teljesen felszabadult szervet egy Endobagba helyezte (EndoCatch II, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) A pfannestiel suprapubicus metszést végeztünk a minta eltávolítására. A peritoneális-sac hozzáférést a rectus izom részleges műtéti szakaszával folytattuk a töretlen minta könnyebb eltávolítása érdekében. A lép megtisztítása után a laparotomiás metszést több rétegben lezártuk. A pneumoperitoneum felújítása után pontos hemosztázis-szabályozást és Nagyvonalú hasüregmosást végeztek; egyetlen vízelvezetést helyeztek el a bal szubfrenikus térben, és a nagyobb hozzáféréseket végül lezárták.

rövid távú perioperatív antibiotikum-profilaxist adtak cefazolinon alapulva (1 gr 8 óránként) az első 24 órában. A fájdalomcsillapítás a teljes kórházi kezelés alatt mindig optimális volt: a műtétet követő első 24 órában a fájdalomcsillapítást opiátokkal és paracetamollal kezelték; a következő napon az opiátokat gyulladáscsökkentő nem szteroid gyógyszerekkel helyettesítették, amelyeket a 3.naptól távolítottak el; ugyanazon a napon a vízelvezetést eltávolították. A beteget a 2. posztoperatív naptól kezdve enni engedték. A gyomor – bél traktus teljes funkcionalitása a 3.és 4. posztoperatív nap között helyreállt. A beteget a műtét utáni 5.napon elbocsátották, az öltéseket pedig 6 nappal később eltávolították egy járóbeteg klinikai kontroll során. A Streptococcus pneumoniae, a B típusú Haemophilus influenza és a Neisseria meningitidis fertőzések elleni védőoltást 20 nappal a műtét után adták be. Perioperatív antikoaguláns profilaxist alkalmaztak szubkután heparinnal (4000 NE / nap), amelyet a műtét után 4 hétig folytattak.

a lép anatómopatológiai analízise azt mutatta, hogy a 14 (7) 6 (8) cm-es szerv, súlya 430 gr, amely a környező lépszövethez képest 7,5 cm-es vörösesbarna csomót tartalmaz, kissé megnövekedett merevséggel (3.ábra). A kórszövettani diagnózis megerősítette a lép-hamartoma eredeti gyanúját, amelyet a CD-8-ra pozitív, a CD-34-re negatív immunhisztokémiai foltok is alátámasztanak.

ábra 3

az eltávolított minta: lép, kerek, kapszulázott csomóval, fokozott merevséggel.

3. Vita

3.1. Differenciáldiagnózis

a lép szilárd elváltozásai meglehetősen ritkák és általában tünetmentesek. Ezeknek körülbelül a felét véletlenül észlelik a nem kapcsolódó okok miatt végzett képalkotó vizsgálatok során . A differenciáldiagnózis magában foglalja az elsődleges rosszindulatú daganatokat, különösen a non-Hodgkin limfómát és az angiosarcomát, amely a lép Leggyakoribb, nem lymphoid malignus primer daganata . Tüdőrák, melanoma, petefészek, méhnyak és más nem gyomor-bélrendszeri daganatok lépmetasztázisról is beszámoltak . A jóindulatú elváltozások rendkívül ritkák (7/100000 boncolás), általában érrendszeri eredetűek . A hemangioma, a littoralis sejt angioma, a lymphangioma, a hemangioendothelioma és a lép hamartoma már korábban le volt írva az irodalomban . A differenciáldiagnózisban gyulladásos miofibroblasztikus tumor, disszeminált gombás vagy mycobacterialis fertőzések, valamint szarkoidózis is szerepel .

a lép-hamartoma egy ritka jóindulatú daganat, amely bármely korcsoportban előfordul, és ugyanolyan férfi és női előfordulással rendelkezik. Mérete általában hosszabb a nőknél, valószínűleg a tumor növekedésére gyakorolt hormonális hatás miatt . A daganatot általában egyedülálló elváltozásként észlelik, amelynek átmérője néhány millimétertől néhány centiméterig terjed. Az olyan tünetek, mint a fájdalom, a tapintható tömeg vagy a spontán törés, hosszabb elváltozásokkal járnak. A hipersplenizmust, beleértve a thrombocytopeniát, vérszegénységet, pancytopeniát vagy rosszindulatú hematológiai állapotokat, akkor is leírják, ha nem gyakori .

3.2. Képalkotás

nehéz végleges preoperatív diagnózist készíteni a hagyományos képalkotás alapján, beleértve az ultrahangot és a CT-t. Általában a lép hamartómák homogén, hipoechoikus tömegként vannak jelen, több radiális véráramlási jellel színes Doppler szonogramokon . Kontraszt-fokozott Szonográfia mikrobuborék kontrasztanyagokkal azt mutatja, hogy a daganat jelentősen fokozható . A CT-vizsgálat hipoechoikus elváltozást mutat diffúz heterogén fokozódással a kontrasztanyag intravénás beadása után .

3.3. Finom tű aspirációs biopszia

finom tű aspirációs biopszia hasznos lehet a kóros diagnózis megállapításához. Ez a technika azonban néhány szörnyű szövődményhez kapcsolódik, beleértve a vérzést és a hasi vetést. Ez az oka annak, hogy ezt az eljárást ritkán jelentették .

3.4. Szövettan

szövettanilag a hamartoma a normál lépkomponensek túlnövekedéseként jelenik meg . Mikroszkóposan kétféle lép-hamartoma létezik: follicularis és pulposalis típusok. A lép-hamartoma vagy a lépvörös pépre emlékeztető pulposális típusú, vagy a fehér pépre emlékeztető limfoid típusú. A tünetekkel járó esetek mindig a vörös pulposalis változatúak, mivel a vérsejteket elválasztó vaszkuláris csatornák megnövekedett száma hipersplenizmust eredményez . A klinikai diagnózist immunopatológiai vizsgálattal lehet megerősíteni. A hamartoma immunhisztokémiai endothel sejtjei CD8-pozitívak és CD34-negatívak, szemben a hemangioma CD8 negatív és CD34 pozitív endothel sejtjeivel .

3.5. Műtét

laparoszkópos splenectomia (LS) a standard eljárás a legtöbb jóindulatú és rosszindulatú hematológiai betegségek . A laparoszkópos megközelítés csökkenti a posztoperatív szövődményeket, különösen a tüdőgyulladást, például a tüdőgyulladást és az atelektáziát, valamint az intraabdominalis és sebfertőzéseket, és lerövidíti a gyógyulást . Ennek ellenére a 20 cm-t meghaladó maximális átmérőként definiált masszív splenomegalia a laparoszkópia ellenjavallata, mivel ebben az esetben a műtét nehezebb lehet, ezért jelentős tapasztalatot igényel . Az LS-t követő szövődmények általában a lép méretével kapcsolatosak, függetlenül az alapbetegségtől. Ezért szükséges a beteg kiválasztása a lépméret alapján a preoperatív képalkotáson. Ezenkívül az LS nemcsak a hematológiai betegségek kezelésére, hanem a szilárd lépdaganatok kezelésére is választott eljárássá vált . Ezekben az esetekben a splenectomiát diagnosztikai és staging eljárás szempontjából hajtják végre, figyelembe véve a végleges preoperatív diagnózis elkészítésének lehetetlenségét. Így az ép szerv eltávolítása kóros vizsgálat céljából szükségessé válik, ami további nehézséget jelent a laparoszkópos megközelítésben . Ebben a kérdésben a szakirodalom részleges splenectomiáról számol be a jóindulatú ciszták lehetséges alternatív műtéti eljárásaként, valamint tisztázatlan splenomegalia vagy nem meggyőző vér-és csontvelő-leletek esetén. Főleg gyermekeknél alkalmazzák a lép immunológiai funkciójának és az immunvédelemben betöltött fontos szerepének megőrzése érdekében . Még a jóindulatú lépdaganatok, beleértve az érrendszeri daganatokat is, alkalmasak lehetnek részleges splenectomiára. Mindazonáltal az ilyen esetek többségében a technikai korlátok mellett a végleges preoperatív diagnózis biztosítása, a szövődmények (törés, vérzés) és a visszatérések nagyobb kockázata nem teszi lehetővé ezt a műtétet rutinszerűen és csábítóan. Az LS-en nincsenek nagy sorozatok szilárd lépelváltozásokra . Ezt valószínűleg ennek az entitásnak a ritkasága indokolja, valamint a laparoszkópos kezelés diffúz vonakodása, különösen akkor, ha splenomegáliával járnak. Különösen a lép-hamartoma laparoszkópos eljárásának csak néhány esetéről számoltak be részletesen. Mindezekben az esetekben kézzel segített laparoszkópos splenectomiát (HALS) hajtottak végre . A HALS technika használata tagadhatatlan előnye a szomszédos struktúrákat (regionális nyirokcsomókat, hasnyálmirigyet és gyomrot) érintő rosszindulatú elváltozások tapintásának és kimutatásának. Ezenkívül megkönnyíti a helyes síkok azonosítását és a lép mozgósítását azáltal, hogy a kezét visszahúzóként használja. Vérzés esetén könnyen szabályozható a lép vaszkuláris kocsány kézi összenyomásával . E tagadhatatlan előnyök ellenére a technika folyamatos fejlesztése a mini-invazív műtétben, valamint az eszközök figyelemre méltó innovációja lehetővé tette a teljes laparoszkópos megközelítés diffúzióját, mint a splenectomia biztonságos eljárását. Ezáltal a lépdaganatok legtöbb esete, különösen azok, amelyekben a preoperatív klinikai és radiológiai vizsgálat során nem volt rosszindulatú daganat, alkalmasak a teljes laparoszkópos reszekcióra, ezért a HALS-t csak azoknak a daganatoknak lehet fenntartani, amelyek társult splenomegáliával rendelkeznek. Ezen megfontolások eredményeként, a hematológiai rendellenességek (pl. autoimmun thrombocytopenia, autoimmun hemolitikus anaemia) LS-ben szerzett tapasztalatoknak köszönhetően, a jelen esetben teljes LS-t végeztünk a lép hamartoma esetében. Kielégítő eredményt értek el az operatív idő, a vérveszteség, a fájdalomcsillapítás, a korai kórházi mentesítés és a kozmetikai eredmények tekintetében.

4. Következtetés

összefoglalva a képalkotó módszerek gyors előrehaladása a lép tünetmentesebb elváltozásainak azonosításához vezet. Ezen esetek többségében a rosszindulatú daganat nem zárható ki preoperatív klinikai és radiológiai vizsgálattal, és műtétre van szükség. Masszív splenomegalia hiányában a teljes laparoszkópos splenectomia biztonságos és megvalósítható eljárás lehet a lép jóindulatú és rosszindulatú szilárd daganatainak diagnosztizálására és kezelésére, amint azt a lép hamartoma ezen esete is bizonyítja.

összeférhetetlenség

A. P. Ceretti és az összes többi szerző nem rendelkezik összeférhetetlenséggel.