Splenectomia laparoscopica per amartoma splenico:un caso clinico
Abstract
L’amartoma è un raro tumore benigno splenico di solito rilevato accidentalmente come risultato radiologico. La diagnosi preoperatoria rappresenta una sfida e quindi la chirurgia diventa necessaria per confermare il sospetto clinico. La splenectomia laparoscopica ha guadagnato consenso come procedura chirurgica standard in particolare per le malattie ematologiche autoimmuni. Questa precedente esperienza ha permesso di estendere questa tecnica ad altre patologie spleniche. Qui riportiamo un caso di splenectomia laparoscopica totale per un ingombrante amartoma splenico in un giovane paziente di sesso maschile.
1. Introduzione
I tumori splenici che formano massa sono rari. I tumori maligni includono linfoma e altre lesioni meno comuni come sarcoma splenico primario, plasmocitoma o malattia metastatica da tumore non gastrointestinale (ad esempio, melanoma polmonare o cancro ovarico) . Le lesioni benigne sono estremamente rare comprendenti principalmente emangiomi, cisti e pseudotumori infiammatori . L’amartoma splenico è un tumore benigno molto raro con un’incidenza di 3 in 200000 splenectomie in una singola serie centrale e da 0,024% a 0,13% in una revisione delle autopsie . Sebbene l’amartoma sia benigno e di solito asintomatico, è importante distinguerlo dalla lesione malignità. Il miglioramento dell’imaging medico ha portato ad un aumento del tasso di rilevamento di incidentalomi della milza che rappresentano una sfida, a causa di difficoltà diagnostiche . Di conseguenza i tumori splenici solitari possono richiedere la splenectomia per assicurare una diagnosi istologica definitiva. La chirurgia laparoscopica è diventata la tecnica standard per le malattie benigne e maligne . La chirurgia minimamente invasiva è particolarmente adatta per malattie benigne, che racchiudono l’amartoma. Tuttavia, a nostra conoscenza, sono stati pubblicati solo alcuni rapporti incentrati sulla chirurgia laparoscopica dell’amartoma splenico . In questo articolo descriviamo un caso di amartoma splenico trattato con approccio totalmente laparoscopico.
2. Case Report
Un maschio italiano di 28 anni si è presentato al pronto Soccorso nell’agosto 2011 con diarrea e febbre refrattaria agli antibiotici. I risultati di laboratorio non hanno mostrato alcun problema significativo, a parte una lieve ipertransaminasemia: (ALT 65 u / L AST 46 u / L).
Il paziente è stato dimesso con l’indicazione per ulteriori indagini. L’ecografia addominale è stata eseguita due settimane dopo, mostrando la normale morfologia del fegato, dei dotti biliari e del pancreas. Tuttavia è stata trovata una milza aumentata di 15 cm, contenente nella sua porzione cefalica una massa solida 70 × 77 mm ipoecogena e asintomatica. Color Doppler ha mostrato il flusso sanguigno lungo il bordo della massa rotonda, senza segnali rilevanti all’interno della neoformazione.
È stata eseguita anche la TAC, per valutare meglio la lesione splenica: le immagini prima della somministrazione del materiale di contrasto mostravano una massa rotonda, ipodensa rispetto al normale parenchima splenico. Dopo l’iniezione di contrasto endovenoso, ha mostrato un lieve aumento del contrasto durante la fase arteriosa, seguito da un washout completo durante la fase venosa tardiva, senza componenti vascolari rilevanti all’interno (Figura 1).
Tomografia computerizzata che mostra una massa ipodensa della milza con aumento del contrasto durante la fase arteriosa.
Dopo questi risultati preoperatori suggestivi ma non definitivi per una lesione istologica ben definita, considerando l’alto rischio di sanguinamento splenico in caso di biopsia e il rischio di rottura spontanea, il paziente è stato candidato per una splenectomia totalmente laparoscopica due mesi dopo la prima valutazione clinica. L’esame preoperatorio di routine, la radiografia del torace, l’esame del sangue e la valutazione anestesiologica non hanno posto alcuna controindicazione all’operazione.
Il paziente è stato posto in un decubito laterale destro di 30 gradi, con l’aiuto di un cuscino posizionato lungo la schiena.
Il braccio destro è stato predisposto per l’infusione endovenosa intraoperatoria di liquidi, mentre il braccio sinistro è stato sospeso con bendaggi sopra la testa del paziente per consentire l’accesso completo all’emiabdomene sinistro. Un trocar di Hasson monouso da 12 mm è stato posizionato utilizzando una tecnica aperta nella regione sopraumbilicale per la prima induzione del pneumoperitoneo e per l’accesso ottico. Un secondo trocar monouso di 10-12 mm è stato posizionato nell’ipocondrio sinistro, all’intersezione tra la linea midclavicolare e la linea infracostale e altri due accessi di 5 mm, il primo nel fianco sinistro, lungo la linea ascellare anteriore e il secondo nell’ipocondrio destro, lungo la linea midclavicolare (Figura 2). L’esplorazione laparoscopica della cavità addominale era negativa per qualsiasi patologia associata o generalizzata, nonché per la milza accessoria. È stata identificata una milza ingrandita di 15 cm; le aderenze omentali e il legamento splenocolico sono stati sezionati utilizzando il dissettore monopolare e ultrasonico per abbassare la flessione splenica del colon e per esporre il polo inferiore dell’organo. La dissezione è stata effettuata con la sezione dei vasi gastrosplenici inferiori e superiori. Così il sacco peritoneale minore era aperto, esponendo il lato anteriore dell’um splenico e la coda del pancreas; lo stomaco è stato retratto verso la destra del pazientelato. Il peduncolo splenico vascolare è stato quindi isolato all’hil consentendo l’identificazione di rami periferici dell’arteria splenica e della vena.
Disposizione delle trocar per splenectomia laparoscopica.
I vasi sono stati infine sezionati utilizzando due ricariche endostapler vascolari da 30 mm (EndoGIA, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) ottenendo un’emostasi perfetta. La milza è stata quindi mobilizzata verso il lato destro del paziente, per consentire la dissezione del riflesso peritoneale posteriore o del legamento splenorenale. Dopo aver posizionato l’organo completamente liberato all’interno di un EndoBag (EndoCatch II, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) è stata eseguita un’incisione sovrapubica Pfannestiel per rimuovere il campione. L’accesso peritoneale-sacco è stato effettuato con una sezione chirurgica parziale del muscolo retto al fine di consentire una più facile rimozione del campione ininterrotto. Dopo aver eliminato la milza, l’incisione laparotomica è stata sigillata in più strati. Un accurato controllo dell’emostasi e un generoso lavaggio della cavità addominale sono stati eseguiti dopo la ricreazione del pneumoperitoneo; un singolo drenaggio è stato posizionato nello spazio subfrenico sinistro e gli accessi principali sono stati infine chiusi.
Una profilassi antibiotica perioperatoria a breve termine a base di cefazolina (1 gr ogni 8 ore) è stata somministrata per le prime 24 ore. Il controllo del dolore è sempre stato ottimale durante l’intero ricovero: durante le prime 24 ore dopo l’intervento chirurgico il controllo del dolore è stato gestito con oppiacei e paracetamolo; il giorno seguente gli oppiacei sono stati sostituiti con farmaci antinfiammatori non steroidei rimossi dal 3 ° giorno in poi; durante lo stesso giorno è stato rimosso il drenaggio. Al paziente è stato permesso di mangiare dal 2 ° giorno postoperatorio. La completa funzionalità del tratto gastrointestinale è stata riacquistata tra il 3 ° e il 4 ° giorno postoperatorio. Il paziente è stato dimesso il 5 ° giorno dopo l’intervento e i punti sono stati rimossi 6 giorni dopo durante un controllo clinico ambulatoriale. La vaccinazione contro le infezioni da Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae di tipo B e Neisseria meningitidis è stata somministrata 20 giorni dopo l’intervento chirurgico. La profilassi anticoagulante perioperatoria con eparina sottocutanea (4000 UI al giorno) è stata applicata e continuata per 4 settimane dopo l’intervento chirurgico.
L’analisi anatomopatologica della milza ha mostrato un organo di 14 × 7 × 8 cm, del peso di 430 gr, contenente un nodulo bruno rossastro di 7,5 cm di rigidità leggermente aumentata, rispetto al tessuto splenico circostante (Figura 3). La diagnosi istopatologica ha confermato il sospetto originale di amartoma splenico, supportato anche dalle macchie immunoistochimiche positive per CD-8 e negative per CD-34.
Il campione rimosso: milza con un nodulo capsulato rotondo di maggiore rigidità.
3. Discussione
3.1. Diagnosi differenziale
Le lesioni solide della milza sono piuttosto rare e generalmente asintomatiche. Circa la metà di questi sono rilevati accidentalmente durante gli studi di imaging effettuati per cause non correlate . La diagnosi differenziale comprende tumori maligni primari, in particolare il linfoma non Hodgkin e l’angiosarcoma, che è il tumore primario maligno non linfoide più comune della milza . Il cancro del polmone, il melanoma, l’ovaio, la cervice uterina ed altri tumori nonogastrointestinal splenic metastasi egualmente sono riferiti . Le lesioni benigne sono estremamente rare (7/100000 autopsie) e hanno generalmente origine vascolare . Emangioma, angioma a cellule littorali, linfangioma, emangioendotelioma e amartoma della milza sono stati precedentemente descritti in letteratura . Il tumore miofibroblastico infiammatorio, le infezioni fungine o micobatteriche disseminate e la sarcoidosi sono anche inclusi nella diagnosi differenziale .
L’amartoma splenico è un tumore benigno raro che si verifica in qualsiasi gruppo di età e ha lo stesso evento maschile e femminile. Le sue dimensioni tendono ad essere più lunghe nelle femmine, probabilmente a causa dell’influenza ormonale sulla crescita del tumore . Il tumore viene solitamente rilevato come una lesione singolare con un diametro che varia da pochi millimetri a diversi centimetri. Sintomi come dolore, massa palpabile o rottura spontanea sono associati a lesioni più lunghe. L’ipersplenismo, inclusa trombocitopenia, anemia, pancitopenia o condizioni ematologiche maligne, è descritto anche se non comune .
3.2. Imaging
È difficile effettuare una diagnosi preoperatoria definitiva basata su imaging convenzionale, inclusi ultrasuoni e TAC. Generalmente gli amartomi splenici si presentano come masse omogenee e ipoecogene con più segnali radiali del flusso sanguigno a ecogrammi Doppler a colori . L’ecografia a contrasto migliorato con agenti di contrasto microbolle mostra che il tumore potrebbe essere notevolmente migliorato . La TAC mostra una lesione ipoecogena con un miglioramento eterogeneo diffuso dopo somministrazione endovenosa di materiale di contrasto .
3.3. Biopsia di aspirazione con ago sottile
La biopsia di aspirazione con ago sottile può essere utile per stabilire una diagnosi patologica. Tuttavia questa tecnica è associata ad alcune complicazioni terribili tra cui sanguinamento e semina addominale. Questi sono i motivi per cui questa procedura è stata raramente riportata .
3.4. Istologia
Istologicamente l’amartoma si presenta come una crescita eccessiva dei normali componenti della milza . Microscopicamente ci sono due tipi di amartoma splenico: tipi follicolari e polposi. L’amartoma splenico è del tipo polposo simile a una polpa rossa splenica o un tipo linfoide simile a una polpa bianca. I casi sintomatici sono invariabilmente della varietà polposa rossa a causa di un numero aumentato di canali vascolari che possono sequestrare le cellule del sangue e produrre ipersplenismo . La diagnosi clinica può essere confermata mediante esame immunopatologico. Le cellule immunoistochimicamente endoteliali di amartoma sono CD8-positive e CD34-negative in contrasto con le cellule endoteliali CD8 negative e CD34 positive dell’emangioma .
3.5. Chirurgia
La splenectomia laparoscopica (LS) è la procedura standard per la maggior parte delle malattie ematologiche benigne e maligne . L’approccio laparoscopico riduce le complicanze postoperatorie, in particolare quelle polmonari come la polmonite e l’atelettasia, nonché le infezioni intra-addominali e delle ferite e accorcia il recupero . Tuttavia la splenomegalia massiccia, definita come diametro massimo superiore a 20 cm, rappresenta una controindicazione per la laparoscopia perché in questo caso la chirurgia può essere più difficile, richiedendo quindi una significativa esperienza . Le complicazioni che seguono LS si riferiscono generalmente con la dimensione della milza indipendentemente dalla malattia di base. È quindi necessaria una selezione del paziente basata sulla dimensione splenica sull’imaging preoperatorio. Inoltre LS è diventata la procedura di scelta non solo per la gestione delle malattie ematologiche ma anche per la gestione dei tumori splenici solidi . In questi casi la splenectomia viene eseguita in termini di procedura diagnostica e di stadiazione considerando l’impossibilità di effettuare una diagnosi preoperatoria definitiva. Così la rimozione dell’organo intatto per l’esame patologico diventa necessaria, essendo un’ulteriore difficoltà nell’approccio laparoscopico . Su questo tema la splenectomia parziale è riportata in letteratura come possibile procedura chirurgica alternativa per cisti benigne e nel contesto di splenomegalia poco chiara o risultati non conclusivi del sangue e del midollo osseo. Viene eseguita principalmente nei bambini per preservare la funzione immunologica splenica e il suo ruolo importante nella difesa immunitaria . Anche i tumori benigni splenici, comprese le neoplasie vascolari, possono essere adatti per la splenectomia parziale. Tuttavia l’impossibilità nella maggior parte di questi casi di assicurare una diagnosi preoperatoria definitiva oltre ai limiti tecnici, un maggior rischio di complicanze (rottura, emorragia) e recidive non consente di utilizzare questo intervento in modo sistematico ed approfondito. Non ci sono grandi serie su LS per lesioni spleniche solide . Ciò è probabilmente giustificato dalla rarità di questa entità e da una diffusa riluttanza nel trattarli laparoscopicamente, in particolare quando sono associati alla splenomegalia. In particolare sono stati riportati in dettaglio solo alcuni casi di procedura laparoscopica per amartoma splenico. In tutti questi casi è stata eseguita una splenectomia laparoscopica assistita a mano (HALS). L’uso della tecnica HALS offre l’innegabile vantaggio della palpazione e del rilevamento di lesioni maligne che coinvolgono strutture adiacenti (linfonodi regionali, pancreas e stomaco). Facilita anche l’identificazione dei piani corretti e la mobilizzazione della milza usando la mano come divaricatore. In caso di sanguinamento può essere facilmente controllato mediante compressione manuale del peduncolo vascolare splenico . Nonostante questi innegabili benefici, il costante miglioramento della tecnica nella chirurgia mini-invasiva e la notevole innovazione degli strumenti hanno permesso la diffusione dell’approccio laparoscopico totale come procedura sicura per la splenectomia. Pertanto la maggior parte dei casi di tumori splenici, in particolare quelli con la mancanza di malignità all’esame clinico e radiologico preoperatorio, sono adatti per una resezione laparoscopica totale e HALS può essere di conseguenza riservato solo a quei tumori con splenomegalia associata. Come risultato di queste considerazioni, grazie all’esperienza maturata in LS per disturbi ematologici (es. trombocitopenia autoimmune, anemia emolitica autoimmune), nel caso in esame abbiamo eseguito un LS totale per amartoma splenico. Un risultato soddisfacente è stato raggiunto in termini di tempo operativo, perdita di sangue, controllo del dolore, dimissione ospedaliera precoce e risultati cosmetici.
4. Conclusione
In conclusione il rapido avanzamento delle modalità di imaging porta all’identificazione di lesioni più asintomatiche della milza. Nella maggior parte di questi casi la malignità non può essere esclusa dalla valutazione clinica e radiologica preoperatoria e diventa necessario un intervento chirurgico. In assenza di splenomegalia massiva la splenectomia laparoscopica totale può essere una procedura sicura e fattibile per la diagnosi e il trattamento di tumori solidi benigni e maligni della milza come dimostrato da questo particolare caso di amartoma splenico.
Conflitto di interessi
A. P. Ceretti e tutti gli altri autori non hanno alcun conflitto di interessi.
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