laparoskopowa splenektomia dla Hamartoma śledziony: opis przypadku

Streszczenie

Hamartoma jest rzadkim łagodnym nowotworem śledziony, zwykle przypadkowo wykrytym jako odkrycie radiologiczne. Przedoperacyjna diagnoza stanowi wyzwanie, a zatem operacja staje się konieczna w celu potwierdzenia klinicznego podejrzenia. Splenektomia laparoskopowa zyskała konsensus jako standardowy zabieg chirurgiczny, szczególnie w przypadku autoimmunologicznych chorób hematologicznych. To Wcześniejsze doświadczenie pozwoliło na rozszerzenie tej techniki na inne patologie śledziony. Tutaj zgłaszamy przypadek całkowitej splenektomii laparoskopowej z powodu dużego hamartoma śledziony u młodego pacjenta płci męskiej.

1. Wprowadzenie

guzy śledziony tworzące masę są rzadkie. Nowotwory złośliwe obejmują chłoniaka i inne mniej powszechne zmiany jak pierwotny mięsak śledziony, plazmacytoma, lub choroby przerzutowej z nie-przewodu pokarmowego nowotworu (na przykład, czerniak płuc lub raka jajnika). Łagodne zmiany są niezwykle rzadkie obejmujące głównie naczyniaki, torbiele i zapalne pseudotumors . Hamartoma śledziony jest bardzo rzadkim, łagodnym nowotworem, z częstością 3 na 200 000 splenektomii w jednym centrum i 0,024% do 0,13% w przeglądzie autopsji . Chociaż hamartoma jest łagodny i zwykle bezobjawowy, ważne jest, aby odróżnić to od zmiany nowotworowej. Poprawa obrazowania medycznego doprowadziła do zwiększenia wykrywalności przypadkowychlaki śledziony, które stanowią wyzwanie, ze względu na trudności diagnostyczne . W konsekwencji pojedyncze guzy śledziony mogą wymagać splenektomii w celu zapewnienia ostatecznej diagnozy histologicznej. Chirurgia laparoskopowa stała się standardową techniką zarówno łagodnych i złośliwych chorób . Chirurgia małoinwazyjna jest szczególnie odpowiednia dla łagodnych chorób, zamykając hamartoma. Niemniej jednak, zgodnie z naszą wiedzą, opublikowano tylko kilka raportów dotyczących chirurgii laparoskopowej śledziony hamartoma . W artykule opisano przypadek hamartoma śledziony leczonego metodą całkowicie laparoskopową.

2. Opis przypadku

28-letni włoski mężczyzna przedstawiony na ostrym dyżurze w sierpniu 2011 roku z biegunką i oporną na antybiotyki gorączką. Wyniki badań laboratoryjnych nie wykazały istotnego problemu, poza łagodną hipertransaminazemią: (alat 65 J./L, AST 46 j. / l).

pacjent został wypisany ze wskazaniem do dalszych badań. USG jamy brzusznej wykonano dwa tygodnie później, wykazując prawidłową morfologię wątroby, dróg żółciowych i trzustki. Mimo to znaleziono 15 cm powiększoną śledzionę, zawierającą w jej części głowowej hipoechoiczną i bezobjawową masę stałą o wymiarach 70 × 77 mm. Kolorowy Doppler wykazał przepływ krwi wzdłuż krawędzi okrągłej masy, bez odpowiednich sygnałów w obrębie neoformacji.

wykonano również tomografię komputerową w celu lepszej oceny zmiany śledziony: obrazy przed podaniem materiału kontrastowego pokazywały okrągłą masę, hypodense w porównaniu z normalnym miąższem śledziony. Po wstrzyknięciu dożylnym kontrast wykazał łagodne wzmocnienie kontrastu w fazie tętniczej, a następnie całkowite wypłukanie w późnej fazie żylnej, bez odpowiednich składników naczyniowych wewnątrz (ryc. 1).

Rysunek 1

tomografia komputerowa pokazująca masę hipodensyjną śledziony ze wzmocnieniem kontrastu podczas fazy tętniczej.

po tych przedoperacyjnych ustaleniach sugerujących, ale nie definitywnych dla dobrze zdefiniowanej zmiany histologicznej, biorąc pod uwagę wysokie ryzyko krwawienia śledziony w przypadku biopsji i ryzyko samoistnego pęknięcia, pacjent został zakwalifikowany do całkowitej splenektomii laparoskopowej dwa miesiące po pierwszej ocenie klinicznej. Rutynowe badanie przedoperacyjne, RTG klatki piersiowej, badanie krwi i ocena anestezjologiczna nie wskazywały przeciwwskazań do zabiegu.

pacjent został umieszczony w prawym bocznym odcięciu o 30 stopni, za pomocą poduszki umieszczonej wzdłuż pleców.

Prawe ramię zostało ustawione do śródoperacyjnego dożylnego wlewu płynu, podczas gdy lewe ramię zostało zawieszone z ugięciami nad głową pacjenta, aby umożliwić pełny dostęp do lewej hemiabdomen. 12-milimetrowy jednorazowy trokar Hassona został umieszczony techniką otwartą w regionie supraumbilicznym w celu pierwszej indukcji odmy otrzewnowej i dostępu optycznego. Drugi jednorazowy trokar o średnicy 10-12 mm umieszczono w lewym podżebrzu, na przecięciu linii śródczaszkowej i linii infracostal oraz dwa kolejne 5 mm dostępu, pierwszy w lewym boku, wzdłuż przedniej linii pachowej i drugi w prawym podżebrzu, wzdłuż linii śródczaszkowej (ryc. 2). Badanie laparoskopowe jamy brzusznej było negatywne dla jakiejkolwiek związanej lub uogólnionej patologii, a także dla śledziony dodatkowej. Zidentyfikowano powiększoną śledzionę o 15 cm; zrosty owalne i więzadło śledziony rozcięto za pomocą monopolarnego i ultradźwiękowego rozcięcia w celu obniżenia zgięcia śledziony okrężnicy i odsłonięcia dolnego bieguna narządu. Przeprowadzono sekcję naczyń gastrosplenowych dolnych i górnych. Tak więc mniejszy worek otrzewnowy był otwarty, odsłaniając przednią stronę pościeli śledziony i ogon trzustki; żołądek był schowany w kierunku prawej strony pacjenta. Naczyniowy szypułka śledziony został następnie wyizolowany w hilum, umożliwiając identyfikację gałęzi okołobiegunowych tętnicy śledzionowej i żyły.

Rysunek 2

dyspozycja trocarów do splenektomii laparoskopowej.

naczynia zostały ostatecznie rozcięte za pomocą dwóch naczyń 30 mm wkładek endostaplera (EndoGIA, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) uzyskując doskonałą hemostazę. Śledziona została następnie zmobilizowana w kierunku prawej strony pacjenta, aby umożliwić rozwarstwienie tylnego odbicia otrzewnowego lub więzadła śledziony. Po umieszczeniu całkowicie uwolnionego narządu wewnątrz Endobagu (EndoCatch II, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) wykonano nacięcie Nadpłytkowe Pfannestiela w celu usunięcia próbki. Dostęp do worka otrzewnowego był przeprowadzany za pomocą częściowego chirurgicznego odcinka mięśnia prostopadłego, aby umożliwić łatwiejsze usunięcie niezniszczonej próbki. Po oczyszczeniu śledziony nacięcie laparotomiczne zamykano w wielu warstwach. Dokładna kontrola hemostazy i obfite płukanie jamy brzusznej zostały przeprowadzone po odtworzeniu pneumoperitoneum; pojedynczy drenaż został umieszczony w lewej przestrzeni subfrenowej i główne dostępy zostały ostatecznie zamknięte.

przez pierwsze 24 godziny podawano krótkotrwałą, okołooperacyjną profilaktykę antybiotykową opartą na cefazolinie (1 gr co 8 godzin). Kontrola bólu była zawsze optymalna podczas całej hospitalizacji: w ciągu pierwszych 24 godzin po zabiegu kontrola bólu była zarządzana za pomocą opiatów i paracetamolu; następnego dnia opiaty zastąpiono przeciwzapalnymi niesteroidowymi lekami usuniętymi od 3 dnia; w tym samym dniu usunięto drenaż. Pacjentowi wolno było jeść od 2 dnia pooperacyjnego. Pełna funkcjonalność przewodu pokarmowego została odzyskana między 3. A 4. dniem pooperacyjnym. Pacjent został zwolniony 5 dnia po operacji, a szwy zostały usunięte 6 dni później podczas ambulatoryjnej kontroli klinicznej. Szczepienie przeciwko zakażeniom Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenza typu B i Neisseria meningitidis przeprowadzono 20 dni po operacji. Stosowano okołooperacyjną profilaktykę przeciwzakrzepową heparyną podskórną (4000 J.M. na dobę) i kontynuowano ją przez 4 tygodnie po zabiegu.

analiza anatomopatologiczna śledziony wykazała narząd o wymiarach 14 × 7 × 8 cm, ważący 430 gr, zawierający 7,5 cm czerwonobrązowy guzek o lekko zwiększonej sztywności, w porównaniu z otaczającą tkanką śledziony (ryc. 3). Rozpoznanie histopatologiczne potwierdziło pierwotnego podejrzanego o hamartomię śledziony, popartą również Plamami immunohistochemicznymi dodatnimi dla CD-8 i ujemny dla CD-34.

Rysunek 3

usunięta próbka: śledziona z okrągłym guzkiem otoczkowym o zwiększonej sztywności.

3. Dyskusja

3.1. Rozpoznanie różnicowe

uszkodzenia stałe śledziony są dość rzadkie i na ogół bezobjawowe. Około połowa z nich jest przypadkowo wykrywana podczas badań obrazowych przeprowadzonych z niepowiązanych przyczyn . Diagnostyka różnicowa obejmuje pierwotne nowotwory złośliwe, w szczególności chłoniaka nieziarniczego i mięsaka naczyniowego, który jest najczęstszym złośliwym nowotworem pierwotnym śledziony . Rak płuc, czerniak, jajnika, macicy szyjki macicy, i inne nowotwory nongastrointeintural śledziony przerzuty są również zgłaszane . Zmiany łagodne są niezwykle rzadkie (7/100000 autopsji) i mają na ogół pochodzenie naczyniowe . Naczyniak, naczyniak komórkowy, naczyniak limfatyczny, naczyniak śródbłonka i hamartoma śledziony zostały wcześniej opisane w literaturze . W diagnostyce różnicowej uwzględniono również zapalny guz miofibroblastyczny, rozsiane zakażenia grzybicze lub mykobakteryjne oraz sarkoidozę .

hamartoma śledziony jest rzadkim łagodnym guzem, który występuje w każdej grupie wiekowej i ma takie samo występowanie u mężczyzn i kobiet. Jego rozmiar wydaje się być dłuższy u kobiet, prawdopodobnie ze względu na wpływ hormonów na wzrost guza . Guz jest zwykle wykrywany jako pojedyncza zmiana o średnicy od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Objawy takie jak ból, wyczuwalna masa lub samoistne pęknięcie są związane z dłuższymi zmianami. Opisano hipersplenizm, w tym małopłytkowość, niedokrwistość, pancytopenię lub złośliwe choroby hematologiczne, nawet jeśli występują niezbyt często .

3.2. Obrazowanie

trudno jest dokonać ostatecznej diagnozy przedoperacyjnej w oparciu o konwencjonalne obrazowanie, w tym USG i tomografię komputerową. Ogólnie hamartomy śledzionowe występują jako jednorodne, hypoechoiczne masy z wieloma promieniowymi sygnałami przepływu krwi na kolorowych Sonogramach Dopplera . Ultrasonografia wzmocniona kontrastem z mikropęcherzykowymi środkami kontrastowymi pokazuje, że guz może być znacznie wzmocniony . Tomografia komputerowa wykazuje hipoechoiczną zmianę z rozproszonym heterogenicznym wzmocnieniem po dożylnym podaniu materiału kontrastowego .

3.3. Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa

biopsja aspiracyjna cienkoigłowa może być przydatna do ustalenia diagnozy patologicznej. Jednak ta technika jest związana z niektórymi strasznymi powikłaniami, w tym krwawieniem i wysiewem brzucha. Są to powody, dla których procedura ta była rzadko zgłaszana .

3.4. Histologia

histologicznie hamartoma przedstawia się jako przerost prawidłowych składników śledziony . Mikroskopowo istnieją dwa rodzaje śledziony hamartoma: pęcherzykowe i miąższowe typy. Hamartoma śledziony jest albo typu miąższowego przypominającego czerwoną miąższ śledziony, albo typu limfoidalnego przypominającego białą miąższ. Przypadki objawowe są niezmiennie odmiany czerwonej miazgi ze względu na zwiększoną liczbę kanałów naczyniowych, które mogą sekwestrować komórki krwi i wytwarzać hipersplenizm . Rozpoznanie kliniczne może zostać potwierdzone badaniem immunopatologicznym. Immunohistochemicznie komórki śródbłonka hamartoma są CD8-dodatnie i CD34-ujemne w przeciwieństwie do CD8 ujemne i CD34 dodatnie komórki śródbłonka naczyniaka .

3.5. Chirurgia

laparoskopowa splenektomia (LS) jest standardową procedurą dla większości łagodnych i złośliwych chorób hematologicznych . Metoda laparoskopowa zmniejsza powikłania pooperacyjne, w szczególności płucne, takie jak zapalenie płuc i niedrożność, a także infekcje wewnątrzbrzuszne i rany oraz skraca rekonwalescencję . Niemniej jednak masywne powiększenie śledziony, zdefiniowane jako maksymalna średnica przekraczająca 20 cm, stanowi przeciwwskazanie do laparoskopii, ponieważ w tym przypadku operacja może być trudniejsza, a tym samym wymagająca dużego doświadczenia . Powikłania po LS ogólnie odnoszą się do wielkości śledziony, niezależnie od choroby podstawowej. Konieczna jest zatem selekcja pacjenta na podstawie wielkości śledziony w obrazowaniu przedoperacyjnym. Ponadto LS stała się procedurą z wyboru nie tylko w leczeniu chorób hematologicznych, ale także w leczeniu guzów śledziony. W tych przypadkach splenektomia jest wykonywana w zakresie procedury diagnostycznej i postojowej, biorąc pod uwagę niemożność dokonania ostatecznej diagnozy przedoperacyjnej. W ten sposób konieczne staje się usunięcie nienaruszonego narządu do badania patologicznego, co stanowi kolejną trudność w podejściu laparoskopowym . W tej kwestii częściowa splenektomia jest opisywana w literaturze jako możliwa Alternatywna procedura chirurgiczna w przypadku łagodnych torbieli oraz w przypadku niejasnego powiększenia śledziony lub niejednoznacznych wyników badań krwi i szpiku kostnego. Wykonuje się go głównie u dzieci w celu zachowania funkcji immunologicznej śledziony i jej ważnej roli w obronie immunologicznej . Nawet śledziony nowotwory łagodne, w tym nowotwory naczyniowe, mogą być odpowiednie do częściowej splenektomii. Niemniej jednak w większości tych przypadków niemożność zapewnienia ostatecznej diagnozy przedoperacyjnej oprócz ograniczeń technicznych, wyższego ryzyka powikłań (pęknięcie, krwotok) i nawrotów nie pozwala na rutynowe i intensyfikacyjne stosowanie tej operacji. Nie ma dużych serii na LS dla stałych zmian śledziony . Jest to prawdopodobnie uzasadnione rzadkością tej jednostki i rozproszoną niechęcią w leczeniu ich laparoskopowo, szczególnie gdy są one związane z powiększeniem śledziony. W szczególności opisano szczegółowo tylko kilka przypadków laparoskopowego leczenia Szynaka śledziony. We wszystkich tych przypadkach wykonano ręczną splenektomię laparoskopową (HALS). Zastosowanie techniki HALS daje niezaprzeczalną zaletę badania palpacyjnego i wykrywania zmian złośliwych obejmujących sąsiednie struktury (regionalne węzły chłonne, trzustka i żołądek). Ułatwia również identyfikację prawidłowych płaszczyzn i mobilizację śledziony za pomocą ręki jako zwijacza. W przypadku krwawienia można go łatwo kontrolować poprzez ręczne ściskanie śledziony szypułki naczyniowej . Pomimo tych niezaprzeczalnych korzyści, ciągłe doskonalenie techniki w chirurgii miniinwazyjnej i niezwykła innowacja instrumentów pozwoliły na rozpowszechnienie całkowitego podejścia laparoskopowego jako bezpiecznej procedury splenektomii. W związku z tym większość przypadków guzów śledziony, zwłaszcza tych z brakiem nowotworu złośliwego w przedoperacyjnym badaniu klinicznym i radiologicznym, nadaje się do całkowitej resekcji laparoskopowej, a HALS może być zarezerwowany tylko dla guzów z towarzyszącą powiększeniem śledziony. W wyniku tych rozważań, dzięki doświadczeniu zdobytemu w LS dla zaburzeń hematologicznych (np. autoimmunologiczna małopłytkowość, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna), w tym przypadku wykonaliśmy całkowite LS dla hamartoma śledziony. Uzyskano zadowalający wynik pod względem czasu operacji, utraty krwi, kontroli bólu, wczesnego wypisu ze szpitala i wyników kosmetycznych.

4. Wnioski

w konkluzji szybki rozwój metod obrazowania prowadzi do identyfikacji bardziej bezobjawowych zmian w śledzionie. W większości tych przypadków nie można wykluczyć nowotworu złośliwego na podstawie przedoperacyjnej oceny klinicznej i radiologicznej i konieczna jest operacja chirurgiczna. W przypadku braku masywnej splenomegalii całkowita splenektomia laparoskopowa może być bezpieczną i wykonalną procedurą w diagnostyce i leczeniu zarówno łagodnych, jak i złośliwych guzów litych śledziony, jak wykazano w tym szczególnym przypadku Szynaka śledziony.

konflikt interesów

A. P. Ceretti i wszyscy inni autorzy nie mają konfliktu interesów.