laparoskopisk splenektomi för Mjälthamartom: en fallrapport

Abstrakt

hamartom är en sällsynt mjält godartad tumör som vanligtvis av misstag upptäcks som ett radiologiskt fynd. Preoperativ diagnos utgör en utmaning och därmed blir kirurgi nödvändigt för att bekräfta den kliniska misstanken. Laparoskopisk splenektomi har fått konsensus som ett vanligt kirurgiskt ingrepp, särskilt för autoimmuna hematologiska sjukdomar. Denna tidigare erfarenhet har gjort det möjligt för denna teknik att utvidgas till andra mjältpatologier. Här rapporterar vi ett fall av total laparoskopisk splenektomi för ett skrymmande mjälthamartom hos en ung manlig patient.

1. Inledning

Massbildande mjälttumörer är sällsynta. Maligniteter inkluderar lymfom och andra mindre vanliga lesioner som primär mjältsarkom, plasmacytom eller metastatisk sjukdom från icke-gastrointestinal tumör (t .ex. lungmelanom eller äggstockscancer). Godartade lesioner är ytterst sällsynta och består mestadels av hemangiom, cyster och inflammatoriska pseudotumorer . Mjälthamartom är en mycket sällsynt godartad tumör med en förekomst av 3 i 200000 splenektomier vid en enda mittserie och 0,024% till 0,13% i en obduktionsgranskning . Även om hamartom är godartat och vanligtvis asymptomatiskt är det viktigt att skilja det från malignitetsskada. Medicinsk bildförbättring har lett till en ökning av detekteringsgraden av mjälten i mjälten som utgör en utmaning på grund av diagnostiska svårigheter . Som en konsekvens kan ensamma mjälttumörer kräva splenektomi för att säkerställa en definitiv histologisk diagnos. Laparoskopisk kirurgi har blivit standardtekniken för både godartad och malign sjukdom . Minimalt invasiv kirurgi är särskilt lämplig för godartad sjukdom, som omsluter hamartom. Ändå så vitt vi vet har endast ett fåtal rapporter som fokuserar på milthamartom laparoskopisk kirurgi publicerats . I detta dokument beskriver vi ett fall av mjälthamartom som behandlas med helt laparoskopisk metod.

2. Fallrapport

en 28-årig italiensk man presenterades vid ER i augusti 2011 med diarre och en antibiotika eldfast feber. Laboratoriefynd visade inte något signifikant problem, förutom en mild hypertransaminasemi: (ALT 65 u/L AST 46 u/L).

patienten släpptes med indikationen för ytterligare undersökningar. Ultraljud i buken utfördes två veckor senare och visade normal lever, gallkanaler och bukspottkörtelmorfologi. Icke desto mindre hittades en 15 cm ökad mjälte, innehållande i sin cephaliska del en hypoechoisk och asymptomatisk 70 msk 77 mm fast massa. Färgdoppler visade blodflöde längs kanten av den runda massan, utan relevanta signaler inom neoformationen.

CT-skanning utfördes också för att bättre utvärdera mjältlesionen: bilder före administrering av kontrastmaterial visade en rund massa, hypodense jämfört med den normala mjältparenkymen. Efter injektion av intravenös kontrast visade den en mild kontrastförbättring under artärfasen, följt av en fullständig tvätt under den sena venösa fasen, utan relevanta vaskulära komponenter inuti (Figur 1).

Figur 1

datortomografi som visar en hypodensmassa i mjälten med kontrastförbättring under artärfasen.

efter dessa preoperativa fynd som tyder på men inte definitiva för en väldefinierad histologisk skada, med tanke på den höga risken för mjältblödning vid biopsi och risken för spontan bristning, var patienten kandidat för helt laparoskopisk splenektomi två månader efter första klinisk utvärdering. Rutinmässig preoperativ undersökning, röntgen på bröstet, blodprov och anestesiologisk utvärdering gav ingen kontraindikation för operationen.

patienten placerades i en 30-graders höger lateral decubitus, med hjälp av en kudde placerad längs ryggen.

höger arm arrangerades för intraoperativ intravenös vätskeinfusion, medan vänster arm avbröts med böjningar ovanför patientens huvud för att ge full åtkomst till vänster hemiabdomenen. En 12 mm disponibel Hassons trokar placerades med en öppen teknik i supraumbilical region för den första induktionen av pneumoperitoneum och för optisk åtkomst. En andra 10-12 mm disponibel trokar placerades i vänster hypokondrium, vid korsningen mellan midklavikulär linje och infrakostlinje och ytterligare två 5 mm-åtkomst, den första i vänster flank, längs främre axillärlinjen och den andra i höger hypokondrium, längs midklavikulär linje (Figur 2). Laparoskopisk undersökning av bukhålan var negativ för någon associerad eller generaliserad patologi, såväl som för tillbehörsmjälte. En förstorad mjälte på 15 cm identifierades; omentala vidhäftningar och splenokoliskt ligament dissekerades med monopolär och ultraljudsdissektor för att sänka mjältböjningen i tjocktarmen och för att exponera organets underlägsna Pol. Dissektion utfördes med sektionen av de underlägsna och överlägsna gastrospleniska kärlen. Således var den mindre peritoneala säcken öppen och exponerade den främre sidan av mjälthilum och bukspottkörteln; magen drogs tillbaka mot patientens högra sida. Vaskulär mjältpedikel isolerades sedan vid hilum vilket möjliggjorde identifiering av periferiska grenar av mjältartär och ven.

Figur 2

Disposition av trocars för laparoskopisk splenektomi.

fartyg dissekerades slutligen med två vaskulära 30 mm endostaplerpåfyllningar (EndoGIA, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) som fick en perfekt hemostas. Mjälten mobiliserades sedan mot patientens högra sida för att möjliggöra dissektion av den bakre peritoneala reflektionen eller splenorenala ligamentet. Efter att ha placerat det helt befriade organet i en EndoBag (EndoCatch II, Autosuture, Covidien, Mansfield, MA, USA) utfördes ett pfannestiel suprapubic snitt för att ta bort provet. Peritoneal-sac-åtkomsten genomfördes med en partiell kirurgisk sektion av rektusmuskeln för att möjliggöra ett lättare avlägsnande av det obrutna provet. Efter rensning av mjälten förseglades laparotomiskt snitt i flera lager. En exakt hemostas kontroll och en generös bukhålan tvätt utfördes efter rekreation av pneumoperitoneum; en enda dränering placerades i den vänstra subphrenic utrymme och stora åtkomster slutligen stängd.

en kortvarig perioperativ antibiotikaprofylax baserad på cefazolin (1 gr var 8: e timme) administrerades under de första 24 timmarna. Smärtkontroll var alltid optimal under hela sjukhusvistelsen: under de första 24 timmarna efter operationen hanterades smärtkontroll med opiater och paracetamol; följande dag ersattes opiater med antiinflammatoriska icke-steroida läkemedel som avlägsnades från den 3: e dagen; under samma dag avlägsnades dräneringen. Patienten fick äta från den 2: a postoperativa dagen. Den fullständiga funktionaliteten i mag-tarmkanalen återfanns mellan den 3: e och 4: e postoperativa dagen. Patienten avskedades den 5: e dagen efter operationen och stygn avlägsnades 6 dagar senare under en poliklinisk klinisk kontroll. Vaccination mot Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influensa typ B och Neisseria meningitidis infektioner administrerades 20 dagar efter operationen. Perioperativ antikoagulantprofylax med subkutant heparin (4000 IE per dag) applicerades och fortsatte i 4 veckor efter operationen.

den anatomopatologiska analysen av mjälten visade ett organ på 14 7 8 cm, viktning 430 gr, innehållande en 7,5 cm rödbrun nodul med något förstärkt styvhet, jämfört med den omgivande mjältvävnaden (Figur 3). Den histopatologiska diagnosen bekräftade den ursprungliga misstänkta för mjälthamartom, också stödd av de immunhistokemiska fläckarna positiva för CD-8 och negativa för CD-34.

Figur 3

det borttagna provet: mjälte med en rund kapslad nodul med ökad styvhet.

3. Diskussion

3.1. Differentiell diagnos

fasta lesioner i mjälten är ganska sällsynta och i allmänhet asymptomatiska. Ungefär hälften av dessa upptäcks av misstag under avbildningsstudier utförda för orelaterade orsaker . Differentiell diagnos innefattar primära maligniteter, särskilt icke-Hodgkins lymfom och angiosarkom, vilket är den vanligaste icke-lymphoid maligna primära tumören i mjälten . Lungcancer, melanom, äggstock, livmoderhalsen och andra icke-intestinala tumörer mjältmetastas rapporteras också . Godartade lesioner är extremt sällsynta (7/100000 obduktioner) och har i allmänhet vaskulärt ursprung . Hemangiom, littoral cellangiom, lymfangiom, hemangioendoteliom och mjältens hamartom har tidigare beskrivits i litteraturen . Inflammatorisk miofibroblastisk tumör, spridna svamp-eller mykobakteriella infektioner och sarkoidos ingår också i differentialdiagnosen .

Mjälthamartom är en sällsynt godartad tumör som förekommer i alla åldersgrupper och har samma manliga och kvinnliga förekomst. Dess storlek tenderar att vara längre hos kvinnor, förmodligen på grund av hormonellt inflytande på tumörtillväxt . Tumören detekteras vanligtvis som en singulär lesion med en diameter som sträcker sig från några millimeter till flera centimeter. Symtom som smärta, palpabel massa eller spontan ruptur är förknippade med längre skador. Hypersplenism, inklusive trombocytopeni, anemi, pancytopeni eller maligna hematologiska tillstånd, beskrivs även om det är ovanligt .

3.2. Imaging

det är svårt att göra en definitiv preoperativ diagnos baserad på konventionell avbildning inklusive ultraljud och CT-skanning. I allmänhet förekommer mjälthamartom som homogena, hypoechoiska massor med flera radiella blodflödessignaler vid Färgdopplersonogram . Kontrastförstärkt sonografi med mikrobubbla kontrastmedel visar att tumören kan förbättras markant . CT-skanning visar en hypoechoisk lesion med en diffus heterogen förbättring efter intravenös administrering av kontrastmaterial .

3.3. Fin nål aspirationsbiopsi

fin nål aspirationsbiopsi kan vara användbar för att upprätta en patologisk diagnos. Men denna teknik är förknippad med några fruktansvärda komplikationer inklusive blödning och abdominal sådd. Detta är anledningen till att denna procedur sällan har rapporterats .

3.4. Histologi

histologiskt presenterar hamartom som en överväxt av de normala mjältekomponenterna . Mikroskopiskt finns det två typer av mjälthamartom: follikulära och pulposala typer. Mjälthamartom är antingen av pulposal-typen som liknar en mjältröd massa eller en lymfoid typ som liknar en vit massa. Symtomatiska fall är alltid av den röda pulposalvarianten på grund av ett ökat antal vaskulära kanaler som kan sekvestrera blodkroppar och producera hypersplenism . Klinisk diagnos kan bekräftas genom immunopatologisk undersökning. Immunohistokemiskt endotelceller av hamartom är CD8-positiva och CD34-negativa i motsats till CD8-negativa och CD34-positiva endotelceller av hemangiom .

3.5. Kirurgi

laparoskopisk splenektomi (LS) är standardproceduren för de flesta godartade och maligna hematologiska sjukdomar . Det laparoskopiska tillvägagångssättet minskar postoperativa komplikationer, särskilt lungkomplikationer såsom lunginflammation och atelektas samt intra-abdominala och sårinfektioner och förkortar återhämtningen . Ändå representerar massiv splenomegali, definierad som maximal diameter överstigande 20 cm, en kontraindikation för laparoskopi eftersom kirurgi i detta fall kan vara svårare, vilket kräver betydande erfarenhet . Komplikationer efter LS relaterar i allmänhet till mjältens storlek oavsett den underliggande sjukdomen. Ett patientval baserat på mjältstorlek på preoperativ avbildning är således nödvändigt. Dessutom har LS blivit det valda förfarandet inte bara för hantering av hematologiska sjukdomar utan också för hantering av fasta mjälttumörer . I dessa fall utförs splenektomi när det gäller diagnostisk och iscensättningsprocedur med tanke på omöjligheten att göra en definitiv preoperativ diagnos. Således blir avlägsnande av det intakta organet för patologisk undersökning nödvändigt, vilket är en ytterligare svårighet i laparoskopisk tillvägagångssätt . I denna fråga rapporteras partiell splenektomi i litteraturen som ett möjligt alternativt kirurgiskt ingrepp för godartade cyster och i samband med oklara splenomegali eller ofullständiga blod-och benmärgsfynd. Det utförs huvudsakligen hos barn för att bevara den mjältimmunologiska funktionen och dess viktiga roll i immunförsvaret . Även mjälten godartade tumörer, inklusive vaskulära neoplasmer, kan vara lämpliga för partiell splenektomi. Ändå är det omöjligt i de flesta av dessa fall att säkerställa en definitiv preoperativ diagnos utöver tekniska gränser, en högre risk för komplikationer (bristning, blödning) och återfall tillåter inte att denna operation rutinmässigt och intensivt används. Det finns inga stora serier på LS för fasta mjältskador . Detta är förmodligen motiverat av denna enhets sällsynthet och av en diffus motvilja vid behandling av dem laparoskopiskt, särskilt när de är associerade med splenomegali. I synnerhet har endast ett fåtal fall av laparoskopisk procedur för mjälthamartom rapporterats i detalj. I alla dessa fall utfördes en handassisterad laparoskopisk splenektomi (HALS). Användningen av HALS-teknik erbjuder den obestridliga fördelen med palpation och detektering av maligna lesioner som involverar intilliggande strukturer (regionala lymfkörtlar, bukspottkörtel och mage). Det underlättar också identifieringen av korrekta plan och mobilisering av mjälten genom att använda handen som en retraktor. Vid blödning kan den lätt kontrolleras genom manuell kompression av mjälten vaskulär pedikel . Trots dessa obestridliga fördelar har den ständiga förbättringen av tekniken vid miniinvasiv kirurgi och den anmärkningsvärda innovationen av instrument möjliggjort diffusion av total laparoskopisk tillvägagångssätt som ett säkert förfarande för splenektomi. Därmed är de flesta fall av mjälttumörer, särskilt de med brist på malignitet vid preoperativ klinisk och radiologisk undersökning, lämpliga för en total laparoskopisk resektion och HALS kan följaktligen endast reserveras för de tumörer med associerad splenomegali. Som ett resultat av dessa överväganden, tack vare erfarenheterna från LS för hematologiska störningar (t.ex. autoimmun trombocytopeni, autoimmun hemolytisk anemi), utförde vi i det här fallet en total LS för mjälthamartom. Ett tillfredsställande resultat uppnåddes när det gäller operativ tid, blodförlust, smärtkontroll, tidig sjukhusutsläpp och kosmetiska resultat.

4. Slutsats

Sammanfattningsvis leder den snabba utvecklingen av avbildningsmetoder till identifiering av mer asymptomatiska lesioner i mjälten. I de flesta av dessa fall kan malignitet inte uteslutas genom preoperativ klinisk och radiologisk utvärdering och kirurgi blir nödvändigt. I avsaknad av massiv splenomegali kan Total laparoskopisk splenektomi vara ett säkert och genomförbart förfarande för diagnos och behandling av både godartade och maligna fasta tumörer i mjälten, vilket demonstreras av detta speciella fall av mjälthamartom.

intressekonflikt

A. P. Ceretti och alla andra författare har ingen intressekonflikt.